آسیب ریه ناشی از بوسولفان: هر آنچه در مورد بیماری نادر آسمان باید بدانید صورتی است - PAMPEREDPEOPLENY.COM

برای هشدارهای سریع اکنون مشترک شوید

کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک: علائم ، علل ، درمان و پیشگیری مشاهده نمونه برای هشدارهای سریع به اعلان ها اجازه دهید برای هشدارهای روزانه

فقط در

6 ساعت پیش Chaitra Navratri 2021: تاریخ ، موهورتا ، آیین ها و اهمیت این جشنواره
7 ساعت پیش هینا خان با سایه چشم سبز مسی و لب های برهنه براق جلوه می کند و در چند مرحله ساده ظاهر شما را جلب می کند!
9 ساعت پیش اوگادی و بایساخی 2021: با لباس های سنتی الهام گرفته از مشاهیر ، جلوه جشن خود را آرایش کنید
12 ساعت پیش فال روزانه: 13 آوریل 2021

باید تماشا کرد

از دست نده

خانه سلامتی بی نظمی ها درمان می شود اختلالات درمان oi-Amritha K توسط آمریتا ک. در 15 اکتبر 2019

فیلم جدید بالیوود 'Sky Is Pink' به تمام دلایل درست در اخبار است. براساس داستان زندگی واقعی عایشه چوداری ، این فیلم حول یک شرایط نادر پزشکی ، آسیب ریوی ناشی از بوسولفان یا فیبروز ریوی است که باعث مرگ نابهنگام عایشه در سن 18 سالگی شد.

این دختر جوان که با کمبود ایمنی ترکیبی شدید (SCID) متولد شده بود ، مجبور شد در 6 ماهگی وقتی به Busulfan (داروی سرطان) قرار گرفت ، پیوند مغز استخوان را انجام دهد. سپس دارو باعث فیبروز ریوی شد که از عوارض جانبی نادر دارو است.

قبل از اینکه بدانیم آسیب ریه ناشی از بوسولفان و جزئیات آن چیست ، بگذارید نگاهی به SCID بیندازیم.

نقص ایمنی شدید ترکیبی (SCID) چیست؟

یک اختلال ژنتیکی نادر ، SCID با ایجاد اختلال در سلولهای T عملکردی و سلولهای B مشخص می شود ، در نتیجه جهش های ژنتیکی متعدد. این شرایط باعث می شود که کودک بسیار مصونیت داشته باشد یا به هیچ وجه مصونیت نداشته باشد و بدن او را در معرض انواع بیماری ها قرار دهد ^[1] ^[دو] .

کودکان مبتلا به این بیماری نادر و ارثی به دلیل بیماری هایی مانند ذات الریه ، مننژیت و آبله مرغان بسیار بیمار می شوند و می توانند در اولین سال زندگی خود بمیرند. با این حال ، روشهای نوین پزشکی و درمانی به پیشرفت کمک کرده اند.

پیوند مغز استخوان موثرترین روش درمانی برای SCID است ^[3] .

انواع آساناهای یوگا با تصاویر و فواید آنها

بنابراین ، پیوند مغز استخوان چیست؟

پیوند مغز استخوان درمانی است که مغز ناسالم را با یک ماده سالم جایگزین می کند. مغز استخوان ، بافت نرم و اسفنجی داخل استخوان ها است که سلول های خون ساز (سلول های بنیادی خون) را برای مقابله با عفونت ها ، انتقال اکسیژن به بدن و کنترل خونریزی به سلول های خونی تبدیل می کند. ^[4] .

پیوند برای تزریق سلول های سالم مغز استخوان به فرد پس از از بین رفتن مغز استخوان ناسالم انجام می شود و در بهبود سیستم ایمنی کودک مفید است ^[5] .

همراه با انبوهی از مزایای پیوند برای بهبود سلامت یک فرد ، چندین عارضه مانند بیماری پیوند در مقابل میزبان ، نارسایی سلول های بنیادی ، آسیب اندام ها ، عفونت ها ، آب مروارید ، ناباروری ، سرطان های جدید و حتی مرگ را به همراه دارد. ^[6] ^[1] .

بوسولفان یک داروی شیمی درمانی ضد سرطان است که در روش پیوند مغز استخوان استفاده می شود. با این حال ، گزارش هایی از تأثیر نامطلوب دارو بر روی افرادی که پیوند داده اند ، گزارش شده است که فیبروز ریوی شدیدترین آنها است.

اکنون که زمینه ها را پوشش دادیم ، بیایید نگاهی بیندازیم به موضوع اصلی ، 'آسیب ریه ناشی از بوسولفان' و برای این منظور ، باید بدانیم که بوسولفان چیست و چگونه کار می کند ^[7] .

بوسولفان چیست؟

این یک داروی تجویز شده است که برای درمان سرطان ها و از بین بردن مغز استخوان ناخواسته قبل از پیوند مغز استخوان استفاده می شود. داروی شیمی درمانی به گروهی از داروها موسوم به عوامل آلکیله کننده تعلق دارد و با کاهش یا توقف رشد سلولهای سرطانی در بدن کار می کند. ^[8] . این دارو همچنین برای درمان برخی اختلالات خونی مانند پلی سیتمی ورا و متاپلازی میلوئید و برای درمان سرطان خون مزمن میلوژن (CML) استفاده می شود. ^[9] .

با این حال ، داروی شیمی درمانی ، همانطور که گفته شد ، یک عارضه جانبی جدی دارد که باعث فیبروز ریوی می شود که به عنوان آسیب ریه ناشی از بوسولفان نامیده می شود ^[9] ^[10] .

آسیب ریه Busulfan چیست؟

ریه بوسولفان که از نظر کلینیکی فیبروز ریوی نامیده می شود ، ناشی از دارو در جایی است که بافت ریه آسیب دیده و زخم می شود. اگرچه نادر است ، این وضعیت کشنده است و در کمتر از 5 درصد بیمارانی که تحت درمان با بوسولفان قرار گرفته اند رخ می دهد ^[یازده] . اولین گزارش از آسیب ریه Busulfan در سال 1961 گزارش شد.

تمرینات برای سوزاندن سریع چربی شکم در خانه

این شرایط باعث تشکیل الیاف سخت و سفت در ریه ها می شود که به نوبه خود تنفس را برای فرد دشوار می کند.

اما لازم به ذکر است که این دارو عوارض جانبی شدید دیگری مانند موارد زیر دارد ^[12] :

خونریزی
ناتوانی جنسی
آب مروارید
آتروفی بیضه
آمنوره
بدشکلی جنین
عقیم بودن
فیبروز ریوی
رسوب اسید اوریک در توبول های کلیه
کم خونی
آلوپسی
ژنیکوماستی

برخی از عوارض جانبی خفیف دارو به شرح زیر است ^[یازده] :

کاهش وزن
حالت تهوع
بیش از حد رنگ آمیزی پوست
استفراغ
اسهال
راش
خستگی
دهان خشک

آسیب ریه بوسولفان چگونه تشخیص داده می شود؟

با توجه به اینکه این بیماری توسط دارو ایجاد می شود ، تشخیص بیماری دشوار است. و در بیشتر موارد ، شرایط در مرحله پیشرفته قرار دارد.

توموگرافی رایانه ای با وضوح بالا (سی تی اسکن) و هیستوپاتولوژی نزدیکترین روشهایی هستند که می توانند در تشخیص بیماری کمک کنند ^[13] . در برخی موارد از آسیب ریه بوسولفان ، تشخیص موارد زیر مشخص شده است:

کاهش ظرفیت انتشار مونوکسیدکربن (CO)
الگوی تنفسی محدود کننده در آزمایش عملکرد ریوی
اشعه ایکس قفسه سینه ممکن است نقاط و لکه های تصادفی در دو طرف ریه ها را نشان دهد
حضور رال ها
رنگ آبی لب ها ، پوست یا ناخن ها به دلیل پایین بودن سطح اکسیژن خون
بزرگ شدن غیر طبیعی قاعده ناخن ها

در یادداشت نهایی ...

اگر این بیماری در مراحل اولیه گرفتار شود ، مدیریت فیبروز ریوی ناشی از دارو نسبتاً آسان تر است - زیرا می توان درمان دارویی فعلی را متوقف کرد و داروی جدیدی را شروع کرد ^[14] ^{[پانزده]} .

با این حال ، مطالعات بیشتری باید در مورد درک روند بیماری ناشی از داروی کشنده و ایجاد یک درمان پزشکی موثر برای همان مورد انجام شود.

مشاهده منابع منابع

[1]De Ravin، S. S.، Wu، X.، Moir، S.، Kardava، L.، Anaya-O’Brien، S.، Kwatemaa، N.، ... & Marquesen، M. (2016). ژن درمانی سلولهای بنیادی خونساز لنتی ویروسی برای نقص ایمنی شدید ترکیبی مرتبط با X پزشکی ترجمه علمی ، 8 (335) ، 335ra57-335ra57.
[دو]Palacios، T. V.، Vergales، B.، Wisniewski، J.، Borish، L.، & Lawrence، M. G. (2016). تجربه دانشگاه ویرجینیا در زمینه غربالگری نوزادان برای نقص ایمنی شدید ترکیبی (SCID). مجله آلرژی و ایمونولوژی بالینی ، 137 (2) ، AB216.
[3]Sundin، M.، Marits، P.، Ramme، K.، Kolios، A. G.، & Nilsson، J. (2019). نقص ایمنی شدید ترکیبی (SCID) که در دوران کودکی با آگاماگلوبولینمی همراه است ، همراه با جهشهای هتروزیگوت ترکیبی جدید در DCLRE1C است. ایمونولوژی بالینی ، 200 ، 16-18.
[4]Klein، O. R.، Bohenbaum، J.، Tucker، N.، Chen، A. R.، Gamper، C. J.، Loeb، D.، ... & Holuba، M. J. (2017). پیوند مغز استخوان تصادفی غیر میللوآبلاژیک با سیکلوفسفامید پس از پیوند برای بیماران بزرگسال کودک و جوان با بدخیمی های خونین در معرض خطر زیست شناسی پیوند خون و مغز ، 23 (2) ، 325-332.
[5]Robinson، T. M.، O’Donnell، P. V.، Fuchs، E. J.، & Luznik، L. (2016 ، آوریل). پیوند مغز استخوان و سلول های بنیادی هاپلویدنتیک: تجربه استفاده از سیکلوفسفامید پس از پیوند در سمینارهای خون شناسی (جلد 53 ، شماره 2 ، صص 90-97). WB ساندرز.
[6]Morishima، Y.، Kashiwase، K.، Matsuo، K.، Azuma، F.، Morishima، S.، Onizuka، M.، ... & Mori، T. (2015). اهمیت بیولوژیکی مطابقت منبع HLA در پیوند مغز استخوان اهدا کننده غیر مرتبط خون ، 125 (7) ، 1189-1197.
[7]Ikeda، J.، Scipione، C.، Hyduk، S.، Althagafi، M. G.، Gao، X.، Jongstra-Bilen، J.، & Cybulsky، M. I. (2019). پیوند مغز استخوان در اولین مرحله تشکیل ضایعات آترواسکلروتیک تأثیر دارد. تصلب شرایین ، ترومبوز و بیولوژی عروقی ، 39 (Suppl_1) ، A534-A534.
[8]Bezinelli، L. M.، Eduardo، F. P.، De Carvalho، D. L. C.، dos Santos Ferreira، C. E.، De Almeida، E. V.، Sanches، L. R.، ... & Corrêa، L. (2017). نظارت درمانی بزاقی IV بوسولفان در بیمارانی که تحت پیوند سلول های بنیادی خونساز قرار دارند: یک مطالعه مقدماتی پیوند مغز استخوان ، 52 (10) ، 1384.
[9]Tutschka، P. J.، Copelan، E. A.، & Klein، J. P. (1987). پیوند مغز استخوان برای سرطان خون پس از یک رژیم جدید بوسولفان و سیکلوفسفامید. خون ، 70 (5) ، 1382-1388.
[10]Jain، R.، Gupta، K.، Bhatia، A.، Bansal، A.، & Bansal، D. (2017). سندرم انسداد سینوسی کبدی و آسیب ریه ناشی از بوسولفان در گیرنده پیوند سلول های بنیادی پس از اتولوگ اطفال اطفال هند ، 54 (9) ، 765-770.
[یازده]Matijasic، N.، Bonevski، A.، Tokic Pivac، V.، & Pavic، I. (2019). آسیب ریه ناشی از بوسولفان در بیماران مبتلا به انکولوژی کودکان - مروری بر ادبیات با یک مورد روشن. آلرژی ، ایمنی شناسی و ریه های کودکان ، 32 (3) ، 86-91.
[12]Mourad، M.، & Crosser، M. S. (2016). A48 همراه با همیشگی داروها بیماری ریه است: پس از پیوند سلول های بنیادی محیطی و نه همیشه ذات الریه عفونی ، ریه ها نفوذ می کنند. موردی از آسیب ریوی ناشی از بوسولفان. مجله آمریکایی پزشکی تنفسی و مراقبت های ویژه ، 193 ، 1.
[13]Rix، A.، Drude، N. I.، Mrugalla، A.، Baskaya، F.، Pak، K. Y.، Grey، B.، ... & Mottaghy، F. M. (2019). ارزیابی آسیب اندام ناشی از شیمی درمانی با Duramycin دارای برچسب Ga-68. تصویربرداری مولکولی و زیست شناسی ، 1-11.
[14]Themanns، M.، Koban، F.، Bergmayr، C.، Chrzan، A.، Strohmaier، W.، Haybaeck، J.، ... & Zebedin-Brandl، E. (2019). ترپروستینیل باعث کاهش آسیب اندوتلیال در سندرم انسداد سینوسی موش می شود. مجله پزشکی مولکولی ، 97 (2) ، 201-213.
[پانزده]Averyanov، A.، Kogan، E.، & Lesnyak، V. (2020). بیماری های ریوی ناشی از دارو. در مشکل تشخیص بیماری نادر ریوی منتشر (صفحات 393-408). مطبوعات دانشگاهی